1 什么是Cogan(CS)综合征？

Cogan综合征（Cogan syndrome，CS）是一种累及眼、前庭听觉系统的综合征,主要表现为非梅毒性基质性角膜炎、前庭功能障碍、突发听力下降以及系统性血管炎等。

2 为什么患Cogan(CS)综合征？

目前病因尚不明确，部分患者发病前上呼吸道感染史，推测与衣原体、病毒等感染有关存在可能感染学说。亦有学者发现患者血清中有抗角膜和内耳蛋白的抗体，认为该病为自身免疫性疾病，认为眼与位听神经的损害与特异性自身免疫反应有关。

3 Cogan(CS)综合征会遗传吗？

有学者研究发现HLA-B27、A9、Bw17、Bw35、Cw4等阳性，提示本病可能有一定的免疫遗传背景。

4 什么是基质性角膜炎？

基质性角膜炎指角膜基质内的弥漫性炎症浸润，不引起溃疡性组织缺损的病变，为角膜的抗原抗体反应。主要有结核性角膜基质炎、梅毒性角膜性基质炎、麻风性角膜基质炎等，而Cogan(CS)综合征表现为非梅毒性基质性角膜炎。

5 前庭功能障碍有哪些临床表现？

在日常生活中，人体主要依靠前庭、视觉和本体感觉这3个系统的外周感受器感受身体位置、运动、以及外界的刺激，经平衡中枢信息整合处理、相互协调而维持身体在空间适宜的位置。就维持平衡功能而言，上述3个系统中以前庭系统最为重要。主要表现为听力减退和平衡功能失调。

6 眼部受累最常见的表现有哪些？

主要表现为角膜基质炎，多为双眼，反复发作，可伴有眼部充血、畏光流泪、疼痛、视力短暂降低。

7 耳部受累最常见的表现有哪些？

约有一半的患者耳部首先受累。表现为眩晕、恶心、呕吐、共济失调、耳鸣、突发性感音神经性耳聋，耳聋发生率50%以上。有少部分患者眼、耳器官同时受累。

8 除眼部、耳部表现外，还可以出现其他什么表现？

①非特异性表现：部分患者伴有发热、头痛、肌痛、体重减轻、盗汗等；②心血管系统：瓣膜病变、冠状动脉病变、心肌肥大、心衰、心包炎、心律失常、高血压等；③呼吸系统：上呼吸道感染常见，可有胸痛、呼吸困难、咯血、胸膜炎等；④消化系统：可出现腹部疼痛不适、胃或结肠的溃疡伴出血、腹泻、便血、消化不良、肝脾肿大；⑤神经系统：可表现由于脑血管意外轻偏瘫或偏瘫，失语、周围神经可见手足的感觉异常；⑥其他：可见皮肤红斑、风疹、溃疡；生殖器或口腔结节或溃疡；鼻窦炎、耳或鼻的软骨炎；关节炎或关节痛，最常见为多发性关节痛。

9 Cogan(CS)综合征如何诊断？

目前尚无Cogan(CS)综合征尚无统一诊断标准，主要根据其临床表现，其诊断可根据前庭功能障碍、眼部炎症、血清梅毒反应阴性， ANA（—）， ANCA（＋），CRP 增高，ESR增快， 免疫球蛋白、循环免疫复合物，并结合影像学检查（CT）、（MRI）等综合做出判断。

10  为什么强调早期诊断、早期治疗？

Cogan(CS)综合征发病率极低，临床表现不特异，眼和耳以及系统性血管炎等症状出现间隔数周、数月甚至数年，给早期诊断带来极大的挑战，而本病强调早期诊断，早期治疗，早期正规的诊治可明显改善预后，及时的规范治疗可挽救听力和视力甚至生命。

11出现哪些症状要怀疑Cogan(CS)综合征？

当患者出现眼部充血、畏光流泪、疼痛、视力下降、眩晕、恶心、呕吐、共济失调、耳鸣、突发性感音神经性耳聋等应考虑本病。

12当怀疑患有Cogan(CS)综合征时应怎么处理？

如果怀疑患有CS，你最好到华西医院刘毅教授团队CS专病门诊（华西医院刘毅教授门诊时间：周一下午（本部）和周三上午（温江）；赵毅教授门诊时间：周一下午及周三上午（本部），周四上午（温江）；卿平英主治医师门诊时间:周三、周五下午（本部）就诊以明确诊断。如果不幸确诊，该团队也会为您提供最专业的治疗和随访评估。

13确诊Cogan(CS)综合征需要完善些什么检查？

血常规、肝肾功、血沉、CRP、免疫全套（ANA、ENA、补体、免疫球蛋白、ANCA、ACA）梅毒实验等并结合病变部位的影像学检查（CT、MRI）

14 Cogan(CS)容易误诊吗？

 Cogan(CS)综合征发病率极低，临床表现不特异，眼和耳以及系统性血管炎等症状出现间隔数周、数月甚至数年，给早期诊断带来极大的挑战，同时需与感染及结缔组织病等进行鉴别。感染方面（如梅毒、病毒、衣原体、Lyme 病等）；结缔组织病（如类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、自身免疫性感音神经性聋、类肉瘤病、巨细胞动脉炎、肉芽肿性血管炎、Takayasu’动脉炎、复发性多软骨炎等）。

15 如果确诊Cogan(CS)综合征，如何治疗？

糖皮质激素是治疗CS 的基本药物，宜早期大量应用， 泼尼松一般推荐剂量为1mg/kg /d，重者可考虑大剂量激素冲击疗法，起效后逐渐减量维持， 糖皮质激素无效时可联合应用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺或环孢素A等。结膜炎、巩膜炎、角膜炎、前葡萄膜炎局部应用糖皮质激素有效，无效时可环孢霉素A 滴眼液治疗，前庭听觉障碍通常糖皮质激素联合免疫抑制剂。听力损害不可逆者，可行耳蜗植入术。

16 症状好转后能否停药？

需在风湿免疫科专科医生的指导下规律随访，定期检测血常规、肝肾功、血沉、CRP，调整激素及免疫抑制剂等药物剂量，尤其不能自行减量甚至停药。

17 Cogan(CS)综合征预后如何？

如果无明显的重要脏器受累（如心、肺、肾、神经系统等）且诊治及时，有望收获良好的预后。