1. 什么是常见变异型免疫缺陷病CVID？

常见变异型免疫缺陷病（CVID）也称迟发性低丙种血症，包括一组低丙种球蛋白和缺乏抗体反应的病症。其特点是发病年龄较迟。各患者的发病机制和临床表现不尽相同。其免疫缺陷有两种类型，第一类是B细胞增殖、分化或转化为浆细胞的功能有缺陷，或虽能正常分化及合成免疫球蛋白，但分泌功能缺陷。第二类是Th2细胞受损，CD4/CD8T细胞比值下降，或Th2细胞功能低下，导致体液免疫受损。男女均可患病。

2. 常见变异型免疫缺陷病的病因是什么？

CVID 的发病机制尚不明确。由于CVID 以低免疫球蛋白、抗体产生缺陷为主要特征，普遍认为其存在B 细胞分化成熟为抗体分泌细胞缺陷，而外周血B 细胞数目通常正常，也可以减少或缺如。同时，T 细胞缺陷及细胞因子异常亦有报道。

3. CVID有什么临床表现？

本病患者几乎均有慢性呼吸道感染史, 易感细菌以肺炎双球菌、流感杆菌等化脓菌为多见, 此外易发生卡氏肺囊虫及白色念珠菌感染。由于本病患者在并发感染后出现的临床症状不如其它类型的P I D 凶险, 故常呈慢性迁延过程, 日久终致造成组织器质性病变, 多数病人发展为慢性肺疾病, 其中以支气管扩张、慢性支气管炎为常见, 甚至在儿童期就可出现这些病变, 少数可并发肺囊性纤维性变。此外,病人催患鼻窦炎、中耳炎, 由此造成听力减退或丧失。慢性肺部感染还可引起继发性淀粉样约有60 % 的C V I D 病人表现有慢性粥样泻, 小肠吸收不良, 引起上述症状的最常见病因为兰氏贾第虫感染。约有10 % 的C V I D 病人合并中枢神经系统慢性病毒感染, 起初表现为视力衰退或听力障碍, 以后发展为痴呆, 死后脑组织中可分离出腺病毒及柯萨基病毒。

4.CVID病需要做什么检查？

实验室检查：主要是T、B淋巴细胞亚群计数的检查，及血清免疫球蛋白的检查。

6、CVID如何治疗？

CVID病因及发病机理研究的进展 , 为正地选择相应的治疗对策提供了理论基础。对于血清Ig G 低于2 0 m g / dl 者或反复感染者可给予丙种球蛋白替代, 如对其过敏者可改用冰冻血浆或高价免疫血清。T 细胞缺陷为主的C V I D 病人, 用胸腺浸出液或胸腺因子治疗或胸腺移植。 对确定为T s 细胞功能亢进的C V I D 病人, 可试用皮质激素及抗胸腺细胞血清。抑制性T 细胞对辐射十分敏感, 用2000 拉得射线照射即足以消除其抑制功能。如经早期合理的治疗, 有些病人可活至70-80 岁, 有些女性患者可正常妊娠及分娩。但大部分病人的预后不良。

当怀疑患有CVID时应怎么处理？

如果怀疑患有CVID时，你最好到华西医院刘毅教授团队专病门诊（华西医院刘毅教授门诊时间：周一下午（本部）和周三上午（温江）；赵毅教授门诊时间：周一下午及周三上午（本部），周四上午（温江）；卿平英主治医师门诊时间:周三、周五下午（本部）就诊以明确诊断。如果不幸确诊，该团队也会为您提供最专业的治疗和随访评估。