什么是变应性肉芽肿性血管炎？
变应性肉芽肿性血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangitis EGPA），是一种以支气管哮喘(简称哮喘)、血管外坏死性肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和组织嗜酸粒细胞浸润为特征的系统性小血管炎，1951年由Churg和Strauss首先报道，故又称之为Churg—Strauss综合征，即CSS。
什么是系统性血管炎？
血管炎( vasculitis)是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小部位及病理特点不同而表现各异。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征( vasculitic syndromes)，由于常见的血管炎多引起系统损害,故又称为系统性血管炎( systemic vasculitis)此外,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肿瘤、感染,药物等也常出现血管炎,为继发性血管炎。
系统性血管炎有哪些？
[1]. 大血管的血管炎 ,
巨细胞(颞)动脉炎 （定义：主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及动脉）
大动脉炎
[2]. 中等大小血管的血管炎
结节性多动脉炎(经典的结节性动脉周围炎) （定义：中动脉及小动脉的坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎）
川崎病
[3]. 小血管的血管炎
1) 韦格纳肉芽肿；
2) Churg- Strauss综合征(嗜酸性肉芽肿性血管炎)； ANCA相关性小血管炎
3) 显微镜下多血管炎；
4) 过敏性紫癜；
5) 原发性冷球蛋白血症血管炎；
6) 皮肤白细胞破碎性血管炎。
变应性肉芽肿性血管炎的临床表现有哪些？
CSS发病年龄为10—70岁，多为20—40岁患病，男女比例相当。绝大多数患者伴有发热、乏力及体重下降等全身症状，常有呼吸系统症状，表现为过敏性鼻炎、哮喘、肺内浸润性病变及胸腔积液等，外周神经受累可多见单发神经病变。心血管系统受累表现为心包炎、心肌梗死、心力衰竭等，是Css患者的主要死因。泌尿系统损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能不全等；消化系统表现为腹痛、腹泻、呕血或黑便等；也可出现关节疼、肌肉疼等关节肌肉表现。CSS首发症状以过敏性鼻炎和哮喘最常见，其次为皮疹、发热及全身不适、周围神经病变、腹痛、腹泻等。CSS病程分为3期，早期为哮喘和过敏性鼻炎期；中期为嗜酸粒细胞组织浸润期，主要浸润肺、心肌、胃肠道，可有或无肉芽肿；晚期为系统性血管炎期，出现广泛的嗜酸粒细胞坏死性血管炎和坏死性肉芽肿。
出现什么症状可怀疑是变应性肉芽肿性血管炎？
有典型的喘鸣史或呼气时有弥漫高调哕音，白细胞计数中嗜酸性粒细胞>l0%，由于系统性血管炎所致单神经病变,多发单神经病变或多神经病变(即手套/袜套样分布) ，急性或慢性鼻窦疼痛或压痛史,或影像检查示鼻窦不透光。CSS患者以多变性肺部阴影为特点,多数患者呈现肺内浸润性病变,可呈结节状或斑片状阴影,边缘不整齐,弥漫性分布,很少形成空洞,阴影可迅速消失。
变应性肉芽肿性血管炎的治疗效果如何?
自从推荐使用糖皮质激素(简称激素)，必要时联合使用免疫抑制剂以来，CSS患者的预后明显改善，80％以上的患者得到快速缓解。据报道，CSS的5年生存率为92％，lO年生存率为79％。心脏受累是首要死因，约75％的患者直接死于血管炎。通常无不良预后因子的CSS患者对激素反应良好。因此早诊断早治疗尤为重要。CSS的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗，提高对本病的认识并及早诊治是改善本病预后的关键。
为什么会患变应性肉芽肿性血管炎？
病因及其发病机制尚不清楚。最初人们认为CSS是由免疫复合物介导的变态反应性疾病，也有其他诱因如吸入过敏原、接种疫苗、脱敏治疗及某些寄生虫或细菌感染所诱发的CSS有个案报道。药物如大环内酯类抗生素、卡马西平、奎宁、甲基硫氧嘧啶等诱发的CSS也有少量报道。近年来白三烯受体调节剂与CSS的关系备受关注。
确诊变应性肉芽肿性血管炎需要哪些检查？
包括血常规、尿常规、尿沉渣、血生化（肝肾功电解质）、血沉和CRP，免疫全套，ANCA等。影像学可查胸部高分辨CT。必要时行病理活检。
治疗中激素及免疫抑制剂副作用大吗？
一般激素的使用都是根据病情活动情况用量，且免疫抑制剂的使用都是在安全用量范围内，副作用一般都是可控的，治疗中应在有条件的医院及医生处严密随访。避免不良反应的发生。
目前可用的的生物制剂有哪些？
抗CD20抗体：利妥昔单抗；IFN-α；重组人抗IgE单克隆抗体。
当怀疑患有EGPA综合征时应怎么处理？
如果怀疑患有EGPA，你最好到华西医院刘毅教授团队专病门诊（华西医院刘毅教授门诊时间：周一下午（本部）和周三上午（温江）；赵毅教授门诊时间：周一下午及周三上午（本部），周四上午（温江）；卿平英主治医师门诊时间:周三、周五下午（本部）就诊以明确诊断。如果不幸确诊，该团队也会为您提供最专业的治疗和随访评估。