定义：
变应性肉芽肿性血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangitis EGPA），是一种以支气管哮喘(简称哮喘)、血管外坏死性肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和组织嗜酸粒细胞浸润为特征的系统性小血管炎，1951年由Churg和Strauss首先报道，故又称之为Churg—Strauss综合征。
流行病学：
该病临床少见，国外报道其发病率为2．2-6．8／百万，在哮喘患者中，EGPA的发病率为0—67／百万，平均发病率为34．6／百万，我国尚无该病的流行病学资料。
病因：
EGPA的病因及其发病机制尚不清楚。因EGPA患者血清IgE水平升高，免疫复合物增加，最初人们认为EGPA是由免疫复合物介导的变态反应性疾病。近年来研究结果表明，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、嗜酸粒细胞及T细胞等在EGPA的发病中起重要作用。其他诱发因素：吸入过敏原、接种疫苗、脱敏治疗及某些寄生虫或细菌感染所诱发的EGPA有个案报道。药物如大环内酯类抗生素、卡马西平、奎宁、甲基硫氧嘧啶等诱发的EGPA也有少量报道。近年来自三烯受体调节剂与EGPA的关系备受关注。
临床表现：
EGPA发病年龄为10—70岁，多为20—40岁患病，男女比例相当。绝大多数患者伴有发热、乏力及体重下降等全身症状，同时有呼吸道、肺及肺外多系统、多器官受累表现。EGPA可累及多器官系统。呼吸系统受累最常见，表现为过敏性鼻炎、哮喘、肺内浸润性病变及胸腔积液，EGPA患者均可能在病程中出现哮喘；38％一77％的患者出现一过性肺部斑片状浸润影；70％有过敏性鼻炎或鼻窦炎病史；其次为神经系统，多表现为多发单神经病变，50％-80％出现外周神经病变，特别是单发神经病变；也可出现脑出血或脑梗死等中枢神经系统表现；皮肤表现主要有斑丘疹、皮肤或皮下结节；心血管系统受累表现为心包炎、心肌梗死、心力衰竭等，是EGPA患者的主要死因；泌尿系统损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能不全等；消化系统表现为腹痛、腹泻、呕血或黑便等；也可出现关节疼、肌肉疼等关节肌肉表现。EGPA首发症状以过敏性鼻炎和哮喘最常见，其次为皮疹、发热及全身不适、周围神经病变、腹痛、腹泻等。文献报道ANCA阳性与ANCA阴性的EGPA患者临床表现不同。ANCA阳性的EGPA患者肾脏受累、紫癜、肺泡出血、鼻窦炎及周围神经病变的发生率较高，而ANCA阴性的EGPA患者心脏受累如心包炎和心肌病、肺浸润、胸腔积液、发热的发生率更高。组织活检发现ANCA阴性者血管炎发生较少，嗜酸粒细胞浸润较多见憎。
EGPA病程分为3期，早期为哮喘和过敏性鼻炎期；中期为嗜酸粒细胞组织浸润期，主要浸润肺、心肌、胃肠道，可有或无肉芽肿；晚期为系统性血管炎期，出现广泛的嗜酸粒细胞坏死性血管炎和坏死性肉芽肿。
实验室检查
主要表现为循环血中嗜酸粒细胞显著增多，常>10％，甚至高达80％以上，嗜酸粒细胞绝对数大于1．5×109／L，肺泡灌洗液中亦有大量嗜酸粒细胞。约75％的患者血清IgE升高，部分患者类风湿因子阳性，但补体水平正常。大部分患者有贫血和红细胞沉降率升高，IgA、IgG和IgE亦可增高。38％一50％的患者可检测到ANCA，其中92％一100％为p-ANCA。高分辨CT检查对EGPA的诊断和鉴别诊断非常重要。EGPA患者以多变性肺部阴影为特点,多数患者呈现肺内浸润性病变,可呈结节状或斑片状阴影,边缘不整齐,弥漫性分布,很少形成空洞,阴影可迅速消失。EGPA患者可行皮肤、肺、肾、周围神经以及肌肉的活检,特征性的病理改变包括坏死性肉芽肿、微小静脉和微小动脉的坏死性血管炎,常伴大量嗜酸性粒细胞浸润。
诊断：
EGPA的病理学特点为小血管炎、血管外的坏死性肉芽肿和嗜酸粒细胞组织浸润。血管炎在肺及全身多系统的小动脉、静脉均可发生，伴或不伴肉芽肿形成。EGPA肺部的组织学特征为坏死性血管炎和相邻部位的嗜酸粒细胞性肺炎并存。肺外损害在胃肠道、神经、肌肉及心脏比肾脏多见，表皮或皮下损害常缺乏特异性，仅表现为非特异性炎症或白细胞破碎性血管炎。活检是诊断EGPA的“金标准”，肌肉和神经联合活检可提高诊断的阳性率。目前参照1990年EGPA的美国风湿病学会(ACR)分类标准。
1990年EGPA的美国风湿病学会(ACR)分类标准
| 1、哮喘 | 喘鸣史或呼气时有弥漫高调哕音 |
| 2.嗜酸性粒细胞增多 | 白细胞计数中嗜酸性粒细胞>l0% |
| 3、单发或多发神经病变 | 由于系统性血管炎所致单神经病变,多发单神经病变或多神经病变(即手套/袜套样分布) |
| 4.非固定性肺浸润 | 由于系统性血管炎所致胸片上迁移性或暂时性肺浸润(不包括固定浸润影) |
| 5、鼻窦炎 | 急性或慢性鼻窦疼痛或压痛史,或影像检查示鼻窦不透光 |
| 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润 | 病理示动脉微动脉静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润 |
符合上述4条或4条以上者可诊断为CCS,其敏感性和特异性分别为85%和99.7%
治疗：
自从推荐使用糖皮质激素(简称激素)，必要时联合使用免疫抑制剂以来，EGPA患者的预后明显改善，80％以上的患者得到快速缓解。据报道，EGPA的5年生存率为92％，lO年生存率为79％。心脏受累是首要死因，约75％的患者直接死于血管炎。通常无不良预后因子的EGPA患者对激素反应良好，近年来，一
些新的治疗手段如血浆置换、抗CD20抗体、干扰素(IFN)- α及重组人抗IgE单克隆抗体等治疗也在尝试使用，并取得了一定的效果。
参考指南
1990美国风湿病学会(ACR)分类标准。
2016 年EULAR 最新 ANCA 相关血管炎推荐意见
2009年变应性肉芽肿性血管炎研究新进展
2017上-下气道慢性炎症性疾病联合诊疗与管理专家共识
2014 BSR/BHPR成人ANCA相关性血管炎的管理指南