1 什么是复发性多软骨炎？

复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)，1960年Pearson分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)。

2复发性多软骨炎（RP）可能的病因？

RP的病因和发病机制尚不明确。目前认为各种原因引起的细胞和体液免疫异常, 并攻击自身的软骨组织, 导致自身的软骨组织器官的结构破坏而发病。在部分RP患者血中出现Ⅱ型和Ⅲ型胶原抗体和软骨抗体, 受累软骨中也出现免疫复合物的沉积, 说明有免疫因素参与。软骨破坏是由于酶的降解所致, 而这些酶的释放源于自身免疫反应。除软骨外, 该病还可以侵犯其他结缔组织, 如主动脉、肾、眼、内耳的小血管出现纤维素样坏死, 提示血管炎也参与其中。

3 什么是细胞免疫？

T细胞受到抗原刺激后，增殖、分化、转化为致敏T细胞(也叫效应T细胞)，当相同抗原再次进入机体的细胞中时，致敏T细胞（效应T细胞）对抗原的直接杀伤作用及致敏T细胞所释放的细胞因子的协同杀伤作用，统称为细胞免疫。细胞免疫分为感应、反应和效应三个阶段。细胞免疫主要参与对胞内寄生的病原微生物的免疫应答及对肿瘤细胞的免疫应答。

4 什么是体液免疫？

所谓体液免疫(humoral immunity)，即以B细胞产生抗体来达到保护目的的免疫机制。体液免疫的抗原多为相对分子质量在10,000以上的蛋白质和多糖大分子，病毒颗粒和细菌表面都带有不同的抗原，所以都能引起体液免疫。

5 复发性多软骨炎的耳部表现有哪些？

常见症状为耳廓软骨炎, 约占90%。单侧或双侧突然发作肿胀性红斑和耳廓触痛, 反复炎症可使软骨结构的完整性遭到破坏, 引起耳廓畸形。随炎症的进展, 咽鼓管软骨肿胀导致耳闷, 听力下降，可产生感音神经性聋和眩晕。

6 复发性多软骨炎的鼻部表现有哪些？

发生鼻软骨炎的患者约占60%。突然出现鼻部红肿、触痛, 可有鼻塞、流涕, 反复发作可导致软骨塌陷, 形成鞍鼻畸形。

7 复发性多软骨炎的气管受累有哪些？

约有50%患者可发生呼吸道病变。常见症状声嘶、失音、甲状软骨触痛、咳嗽、吸气性呼吸困难及喘鸣。气管、支气管软骨破坏可导致呼吸道塌陷和狭窄而发生呼吸困难、窒息甚至死亡。

8 复发性多软骨炎关节受累有哪些？

关节病变一般有两处以上的关节损害, 可累及肢端大小关节, 肋软骨关节及胸骨柄关节, 表现为非侵蚀性、非畸形的多关节炎。

9 复发性多软骨炎眼部受累有哪些？

常见有结膜炎、巩膜炎和虹膜炎。视网膜血管炎、视神经病少见。

10 复发性多软骨炎心血管受累有哪些？

30%的RP患者有心血管受累表现, 主要为主动脉瘤、心包炎、血管栓塞、血管炎、心脏瓣膜病变等, 其中主动脉瓣关闭不全是常见而严重的并发症

11 如考虑复发性多软骨炎应安排哪些检查？

常规检查：血常规、肝肾功能、血沉、CRP、大小便常规

免疫检查：ANA、ENA、补体、免疫球蛋白、RF、ANCA、ACA

特殊检查：胸片、胸部CT（气道三维重建）、心脏彩超、纤支镜、肺功能等检查。

12 复发性多软骨炎应与哪些疾病鉴别？

耳廓的急慢性感染、脑基底动脉病变和脑卒中、鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒、致死性中线肉芽肿、淋巴瘤、结核、类风湿关节炎，贝赫切特病，结节病及血清阴性脊柱关节病、结节病，肿瘤，慢性阻塞性肺疾病的剑鞘样支气管病，淀粉样变，先天性气管和支气管软化症。

13复发性多软骨炎如何进行规范治疗？

轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松30～60mg/d(或等量的其他制剂)和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。病情好转后，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好效果。急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者，用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。1例肾脏受累的患者，每月行环磷酰胺静脉冲击治疗，共6个月，肾功得到改善。急性气道梗阻可能需要气管切开，必要时须行气管扩张术。严重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干预的指征。

14复发性多软骨炎的预后如何？

RP病人如能早期诊断，及时治疗，有可能延长病人的存活期，取得较好的疗效。治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关。