什么是结节性多动脉炎？

结节性多动脉炎( polyarteritis nodosa,PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。尤其好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血以及器官的梗死。

什么是系统性血管炎？

血管炎( vasculitis)是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小部位及病理特点不同而表现各异。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征( vasculitic syndromes)，由于常见的血管炎多引起系统损害,故又称为系统性血管炎( systemic vasculitis)此外,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肿瘤、感染,药物等也常出现血管炎,为继发性血管炎。

什么是肉芽肿？

肉芽肿（granuloma）是由体内巨噬细胞及其演化的细胞局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。

系统性血管炎有哪些？

[1]. 大血管的血管炎   ,

  巨细胞(颞)动脉炎 （定义：主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及动脉）

  大动脉炎

[2]. 中等大小血管的血管炎

结节性多动脉炎(经典的结节性动脉周围炎) （定义：中动脉及小动脉的坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎川崎病

[3]. 小血管的血管炎

1) 韦格纳肉芽肿；

2) Churg- Strauss综合征(嗜酸性肉芽肿性血管炎)；   ANCA相关性小血管炎

3) 显微镜下多血管炎；

4) 过敏性紫癜；

5) 原发性冷球蛋白血症血管炎；

6) 皮肤白细胞破碎性血管炎。

结节性多动脉炎临床表现有哪些？

见于各个种族的各个年龄段。其发病男性略大于女性。发病高峰为40-60岁。经常急性起病,表现为多系统受累,常伴有前驱症状,如发热、腹痛体重下降以及关节痛等,从数周至数月不等。患者多有神经系统受累,包括周围神经系统和中枢神经系统。50%-70%的患者有周围神经病变,以多发性单神经炎最常见。皮肤痛性溃疡、网状青斑缺血和坏疽是PAN最常见的皮肤表现。胃肠道受累是PAN最严重的表现之一，常伴发有高血压，部分患者有乙肝传染病史。血管造影见有动脉瘤。

结节性多动脉炎的治疗效果如何?

治疗的目的是控制病情,防止并发症的发生。经激素和环磷酰胺的治疗,结节性多动脉炎的病情在12个内多能控制良好,因此用药时间以12个月为宜,10年生存率为80%。

可以被治愈吗？

目前只有药物长期控制病情发展，并减少或尽量避免脏器损害。防止并发症的发生。

为什么会患结节性多动脉炎?

病因可能是多方面的,但确切病因尚不清楚。部分病毒感染和发病可能有关,尤其是表面抗原阳性的HBV感染。其他相关的病毒还包括人类免疫缺陷病毒(HV)、巨细胞病毒(CMV)细小病毒B19、人类T细胞嗜淋巴病毒I型以及丙型肝炎病毒(HCv)除病毒外,PAN可能和细菌感染、疫苗接种浆液性中耳炎以及用药,尤其是安非他明有关。

患者有哪些生活禁忌？

目前对于诊断明确的患者，且在规律治疗中，建议严密随访，监测疾病及药物相关作用情况。定期到医院复诊。避免受凉感冒，感染等情况。

治疗中激素及免疫抑制剂副作用大吗？

一般激素的使用都是根据病情活动情况用量，且免疫抑制剂的使用都是在安全用量范围内，副作用一般都是可控的，治疗中应在有条件的医院及医生处严密随访。避免不良反应的发生。

当怀疑患有PAN时应怎么处理？

如果怀疑患有PAN，你最好到华西医院刘毅教授团队专病门诊（华西医院刘毅教授门诊时间：周一下午（本部）和周三上午（温江）；赵毅教授门诊时间：周一下午及周三上午（本部），周四上午（温江）；卿平英主治医师门诊时间:周三、周五下午（本部）就诊以明确诊断。如果不幸确诊，该团队也会为您提供最专业的治疗和随访评估。