定义：

结节性多动脉炎( polyarteritis nodosa,PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。尤其好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血以及器官的梗死。

病因

PAN是一种系统性的坏死性血管炎,病因可能是多方面的,但确切病因尚不清楚。部分病毒感染和PAN的发病可能有关,尤其是表面抗原阳性的HBV感染。其他和PAN相关的病毒还包括人类免疫缺陷病毒(HV)、巨细胞病毒(CMV)细小病毒B19、人类T细胞嗜淋巴病毒I型以及丙型肝炎病毒(HCv)除病毒外,PAN可能和细菌感染、疫苗接种浆液性中耳炎以及用药,尤其是安非他明有关。

临床表现

PAN见于各个种族的各个年龄段。其发病男性略大于女性。发病高峰为40-60岁。PAN经常急性起病,表现为多系统受累,常伴有前驱症状,如发热、腹痛体重下降以及关节痛等,从数周至数月不等;也有少数患者呈暴发性起病,严重者病变迅速发展,甚至死亡。在疾病初期,病情容易反复,但症状控制后,复发相对少见。PAN可累及全身小到中等血管,但最常累及四肢、胃肠道、肝、肾脏的中等动脉以及神经滋养血管。肺以及肾小球多不受累.

起病时,大多数患者具有急性全身症状,包括乏力厌食发热、体重下降、关节炎和关节痛。PAN患者多有神经系统受累,包括周围神经系统和中枢神经系统。50%~70%的患者有周围神经病变,以多发性单神经炎最常见。小于10%的患者有中枢神经系统受累。多数患者有肌痛，25%-60%患者可见皮肤受累,皮肤痛性溃疡、网状青斑缺血和坏疽是PAN最常见的皮肤表现。胃肠道受累是PAN最严重的表现之一,约见于34%的患者,经常表现为腹痛,常为持续的钝痛。胃肠道受累常因肠系膜血栓形成和缺血所致,出现顽固性的腹痛、影响进食并导致体重下降。严重者胃肠道受累常因肠系膜血栓形成和缺血所致,出现顽固性的腹痛、影响进食并导致体重下降。还可有肠穿孔和出血、胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎以及肝梗死和脾梗死。30%-60%的患者有肾脏受累,常表现为高血压以及轻到中度的氮质血症。PAN的急性肾动脉坏死性血管炎可导致血栓形成和肾梗死。肾血管周围的组织受损可致动脉瘤形成。约10%-30%的患者可有心脏受累,引起冠状动脉炎、高血压(最常见)与体温不对称的窦性心动过速。

实验室检查：

PAN缺乏特异的实验室检查,部分检查对PAN的诊断具有提示意义。如:ESR升高,常大于60mm/h,CRP水平升高,血清白蛋白水平下降,白细胞升高,正细胞正色素性贫血部分患者血小板升高。肾脏损害时尿常规显示蛋白尿、血尿管型尿,血肌酐可增高。7%-36%的患者 HBSAG阳性。血管造影的阳性发现包括动脉囊形成、梭性动脉瘤、动脉狭窄或动脉逐渐变细。动脉瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉。有症状的组织可先行组织活检。临床常进行活检的组织包括皮肤、腓肠神经、睾丸以及骨骼肌。组织学的发现为灶性的坏死性血管炎,血管壁通常伴有炎症细胞浸润。

诊断

PAN作为一种少见病,具有复杂多变的临床表现,诊断不易。对于新发高血压的患者,同时伴有系统性症状,如发热、体重下降以及关节痛,则提示PAN诊断可能,必要时根据病变情况行活检以及血管造影等协助诊断。

美国风温病学会1990年PAN的分类标准

符合3条或3条以上可诊断为PAN敏感性和特异性为822%和86.6%

鉴别诊断

显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)既往曾归属于PAN，后者曾称为伴有肺部受累的PAN,因此 MPA. CSS应注意与PAN鉴别。

治疗

药物治疗的目的是控制病情,防止并发症的发生。经激素和CTX的治疗,PAN的病情在12个内多能控制良好,因此用药时间以12个月为宜。药物选择常常激素和环磷酰胺联合使用，其他可选用的免疫抑制剂有硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等，但以环磷酰胺最佳。其他治疗方法有血浆置换、手术治疗、以及大剂量丙球治疗等。

预后

结节性多动脉炎有5个预后不良因素:①肾功能不全,血清肌酐水平≥140 nmol/L(1.58mgd);②蛋白尿,24小时尿蛋白定量≥1g;③胃肠道受累④心肌病;⑤中枢神经系统受累。当上述5个指标的全部缺乏时,5年预期死亡率为12%;有其中一个指标阳性时,5年预期死亡率为26%;当同时有2个或2个以上指标时,5年预期死亡率为46%，无危险因素的PAN,单用激素即可控制病情,在病情持续复发、激素减量困难时可加用cTX。如初治时已有1个或1个以上的危险因素,则在开始使用激素时即可联合使用cTX。完全恢复的PAN复发性很小,10年生存率为80%。

参考指南：

2011 年中华医学会结节性多动脉炎诊断和治疗指南

1990年美国风温病学会PAN的分类标准

1993年美国北卡罗来纳州Chapel Hill系统性血管炎统一命名研讨会