什么是颞动脉炎?
颞动脉炎又称为巨细胞动脉炎( giant cell arteritis,GCA),是一种以侵犯脑动脉为主的系统性坏死性血管炎。因早年发现的巨细胞动脉炎病例几乎都是动脉受累,伴有颞部疼痛、头皮及颞动脉触痛,因此又称为颞动脉炎( temporal arteritis,TA)。主要累及从主动脉弓发出的动脉分支,但也可累及其他中等大小的动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿,含有数量不等的巨细胞,故现在多称为巨细胞动脉炎或肉芽肿性动脉炎。
什么是系统性血管炎?
血管炎( vasculitis)是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小部位及病理特点不同而表现各异。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征( vasculitic syndromes),由于常见的血管炎多引起系统损害,故又称为系统性血管炎( systemic vasculitis)此外,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肿瘤、感染,药物等也常出现血管炎,为继发性血管炎。
什么是肉芽肿?
肉芽肿(granuloma)是由体内巨噬细胞及其演化的细胞局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。
系统性血管炎有哪些?
[1]. 大血管的血管炎 ,
巨细胞(颞)动脉炎 (定义:主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及动脉)
大动脉炎
[2]. 中等大小血管的血管炎
结节性多动脉炎(经典的结节性动脉周围炎) (定义:中动脉及小动脉的坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎) 川崎病
[3]. 小血管的血管炎
1) 韦格纳肉芽肿;
2) Churg- Strauss综合征(嗜酸性肉芽肿性血管炎); ANCA相关性小血管炎
3) 显微镜下多血管炎;
4) 过敏性紫癜;
5) 原发性冷球蛋白血症血管炎;
6) 皮肤白细胞破碎性血管炎。
颞动脉炎临床表现有哪些?
典型的临床表现为颞部头痛、间歇性下頜运动障碍和失明三联征。主要见于50岁以上老人,平均年龄为70岁,女性占多数,男女比例为1:2-4。患者常诉不适、乏力、发热食欲减退、体重下降。发热一般为低热,偶可达40℃,部分患者可以有盗汗。头痛及头皮触痛多为首发症状。GCA的头痛具有特征性,位于一侧或双侧部,被描述为颅外的、钝痛、针刺样痛或烧灼痛,多为持续性,也可为间歇性。间歇性下颌运动障碍常表现为咀嚼时咀嚼肌疼痛,下颌运动障碍,称“颌跋行”( gaw claudication),该症状对GCA具有很高的特异性,约发生于50%的GCA患者。视力受损是继发于眼动脉血管炎的最常见的症状。多数患者陈述为“突然的”视力受损,也是较为严重的结果。失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生。也可因大动脉受累发生上肢和下肢的间歇性运动障碍。一半左右的患者有风湿性多肌痛(PMR)。
什么是风湿性多肌痛?
风湿性多肌痛是一种以四肢及躯干近端疼痛为特点的临床综合征,对小剂量激素治疗反应敏感。表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬,持续30分钟或更长时间,不少于1个月时间。同时伴有血沉(ESR)增快。PMR多见于50岁以上患者
颞动脉炎的治疗效果如何?
一些患者以风湿性多肌痛为突出表现,动脉炎相对较轻,无视力受损者预后较好,往往只需要小到中等剂量的激素;另一些患者血管炎症明显、有视力受损或栓塞现象者,预后较差,需要大剂量激素,或加用免疫抑制剂才能控制病情。控制病情发展为治疗目的,并预防不良反应的发生。
可以被治愈吗?
目前只有药物长期控制病情发展,并减少或尽量避免脏器损害。防止并发症的发生。
为什么会患颞动脉炎?
具体病因尚不清楚,但遗传感染、免疫反应、等因素可能参与了GCA的发病。
患者有哪些生活禁忌?
目前对于诊断明确的患者,且在规律治疗中,建议严密随访,监测疾病及药物相关作用情况。定期到医院复诊。避免受凉感冒,感染等情况。
治疗中激素及免疫抑制剂副作用大吗?
一般激素的使用都是根据病情活动情况用量,且免疫抑制剂的使用都是在安全用量范围内,副作用一般都是可控的,治疗中应在有条件的医院及医生处严密随访。避免不良反应的发生。
想确诊颞动脉炎需做哪些检查?
动脉病理活检选择有压痛或搏动减弱的血管,临床上多选颞动脉。颞动脉活检阳性即可诊断,诊断特异性100%。血沉增高;C-反应蛋白增高;轻度贫血;碱性磷酸酶和天冬氨酸转氨酶可轻度升高,但肌酸激酶多正常。行彩色多普勒超声显示约22%-30%的颞动脉管腔低回声晕轮征
颞动脉炎的预后如何?
视力受损通常是不可逆的,平均需治疗2年,部分患者需治疗5年或更多。早期报道合并风湿性多肌痛的老年患者病死率为1%-12%,近年来由于早期诊断和治疗的改善,其病死率和同年龄组正常人无差异。
当怀疑患有GCA时应怎么处理?
如果怀疑患有GCA,你最好到华西医院刘毅教授团队专病门诊(华西医院刘毅教授门诊时间:周一下午(本部)和周三上午(温江);赵毅教授门诊时间:周一下午及周三上午(本部),周四上午(温江);卿平英主治医师门诊时间:周三、周五下午(本部)就诊以明确诊断。如果不幸确诊,该团队也会为您提供最专业的治疗和随访评估。