定义：
颞动脉炎又称为巨细胞动脉炎( giant cell arteritis,GCA)，是一种以侵犯脑动脉为主的系统性坏死性血管炎。因早年发现的巨细胞动脉炎病例几乎都是动脉受累,伴有颞部疼痛、头皮及颞动脉触痛,因此又称为颞动脉炎( temporal arteritis,TA)。主要累及从主动脉弓发出的动脉分支,但也可累及其他中等大小的动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿,含有数量不等的巨细胞，故现在多称为巨细胞动脉炎或肉芽肿性动脉炎。
流行病学
GCA在欧洲是发病率最高的一种血管炎,而在我国报道较少,可能较为少见。
病因：
GCA的具体病因尚不清楚,但遗传感染、免疫反应、细胞黏附分子、巨噬细胞、多核巨细胞等因素可能参与了GCA的发病。
临床表现：
典型的临床表现为颞部头痛、间歇性下頜运动障碍和失明三联征。主要见于50岁以上老人,平均年龄为70岁,女性占多数,男女比例为1:2-4。患者常诉不适、乏力、发热食欲减退、体重下降。发热一般为低热,偶可达40℃,部分患者可以有盗汗。头痛及头皮触痛多为首发症状。GCA的头痛具有特征性,位于一侧或双侧部,被描述为颅外的、钝痛、针刺样痛或烧灼痛,多为持续性,也可为间歇性。枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛,并且梳头困难以及睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛。颞动脉受累时呈突出的、串珠样改变,触痛,可触及搏动,但亦可无脉。间歇性下颌运动障碍常表现为咀嚼时咀嚼肌疼痛,下颌运动障碍,称“颌跋行”( gaw claudication),该症状对GCA具有很高的特异性,约发生于50%的GCA患者。视力受损是继发于眼动脉血管炎的最常见的症状。多数患者陈述为“突然的”视力受损,也是较为严重的结果。失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生,失明可为双侧或单侧,如未经治疗,对侧眼可在1-2周内受累
约10%-15%的患者可以出现主动脉弓、胸主动脉等大动脉的受累,可在颈部、锁骨下、腋下或动脉分支处闻及血管杂音并可有血管触痛。大动脉受累的主要症状为上肢和下肢的间歇性运动障碍, 偶尔可因锁骨下动脉窃血综合征( subclavian steal syndrome)主动脉弓处血管狭窄出现间断的或持续性的脑缺血,极少数亦可因大脑内动脉病变引起。腹主动脉亦可受累,GCA可以出现腹主动脉瘤的症状以及肠坏死。
风湿性多肌痛（PMR）
是一种以四肢及躯干近端疼痛为特点的临床综合征,对小剂量激素治疗反应敏感。PMR表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬,持续30分钟或更长时间,不少于1个月时间。同时伴有血沉(ESR)增快。PMR多见于50岁以上患者,诊断需除外类风湿关节炎、慢性感染、肌炎以及恶性肿瘤等疾病。GCA和PMR在同一年龄组发病,且常见于同一患者,提示两者关系密切, 但二者之间的确切关系尚不十分清楚。在一些GCA的病例分析中,约40%-60%的患者具有PMR约20%-40%的患者以PMR为首发症。
检查：
动脉病理活检
选择有压痛或搏动减弱的血管,临床上多选颞动脉。颞动脉活检阳性即可诊断,诊断特异性100%。病理常显示:①受累的动脉病变呈局灶性、节段性跳跃式分布;②病变性质为肉芽肿增生性炎症;③炎症累及全层动脉,而以弹性基膜为中心;④炎症部位可见淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞、多形核巨细胞等浸润,而以多形核巨细胞具有特征性;⑤病变血管的内膜增生、管壁增厚、管腔变窄或闭塞,也可有局部血栓形成。
血沉增高;C-反应蛋白增高;轻度贫血;碱性磷酸酶和天冬氨酸转氨酶可轻度升高,但肌酸激酶多正常;血清a2或Y球蛋白增高,补体也常增高,而抗核抗体多阴性。实验窒检査对巨细胞动脉炎的诊断无特异性
彩色多普勒超声显示约22%-30%的颞动脉管腔低回声晕轮征( halo sign),经活检证实为GCA。低回声晕轮征代表血管壁水肿,在GCA中的诊断意义较大,敏感性可达73%-86%,特异性为78%-100%,经激素治疗后低回声可以消失
诊断
CA的临床表现多样,极易误诊或漏诊。老年人原因不明的发热及血沉增快,应考虑到GCA。
美国风湿病学会1990年的巨细胞动脉炎分类标准
| 发病年龄≥50岁 |
| 2.新近发作的头病,或新起的,与过去不同的局限性头痛 |
| 3.頜舌吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适,在咀嚼、舌头运动或吞咽时发生或加重疲劳不适感 |
| 4.颞动脉异常:颗动脉触或搏动减弱,与颈动脉硬化无关 |
| 5.头皮触痛和结节,硬动脉区域出现头皮触痛或结节 |
| 6.动脉活检异常,病理显示动脉炎症,有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症,通常含有多核巨细胞 |
以上6项中,符合3项或3项以上者,可诊断为巨细胞动脉炎。
治疗
巨细胞动脉炎是一异质性疾病,一些患者以PMR为突出表现,动脉炎相对较轻,无视力受损者预后较好,往往只需要小到中等剂量的激素;另一些患者血管炎症明显、有视力受损或栓塞现象者,预后较差,需要大剂量激素,或加用免疫抑制剂才能控制病情
糖皮质激素是治疗GCA的首选药物,剂量因病情需要而定。部分单用激素不能控制病情,或激素减量中疾病不稳定的巨细胞动脉炎,需要使用免疫抑制剂如MTX、CTX或AZA。硫唑嘌呤治疗巨细胞动脉炎有较好疗效，小剂量阿司匹林75~150mg/d被推荐常规使用
预后
GCA的视力受损通常是不可逆的,平均需治疗2年,部分患者需治疗5年或更多。早期报道GCA合并PMR的老年患者病死率为1%-12%,近年来由于早期诊断和治疗的改善,其病死率和同年龄组正常人无差异。
参考指南
1990年美国风湿病学会的巨细胞动脉炎分类标准
2011 年中华医学会风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南
2004 巨细胞动脉炎诊治指南（草案）