什么是肉芽肿性血管炎？
肉芽肿性血管炎（GPA）是以毛细血管微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。又称为韦格纳肉芽肿，典型的韦格纳肉芽肿三联征包括:上呼吸道、下呼吸道(肺)及肾脏病变。属于ANCA相关性小血管炎。
什么是ANCA相关小血管炎
ANCA相关小血管炎是一组主要以小血管受累为主的系统性血管炎，主要特征是血管的炎症或坏死。主要包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿血管炎（EGPA）。它们累及的血管和临床表现有很多相似之处,但又有其各自的临床和病理特点。
什么是anca?
ANCA中文名称称为抗中性粒细胞胞浆抗体，是antineutroophil cytoplasmic antibody的缩写，是血管炎患者的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性指标，主要有两型：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA）。
什么是肉芽肿？
肉芽肿（granuloma）是由体内巨噬细胞及其演化的细胞局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。
什么是系统性血管炎？
血管炎( vasculitis)是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小部位及病理特点不同而表现各异。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征( vasculitic syndromes)，由于常见的血管炎多引起系统损害,故又称为系统性血管炎( systemic vasculitis)此外,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肿瘤、感染,药物等也常出现血管炎,为继发性血管炎。
系统性血管炎有哪些？
[1]. 大血管的血管炎 ,
巨细胞(颞)动脉炎 （定义：主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及动脉）
大动脉炎
[2]. 中等大小血管的血管炎
结节性多动脉炎(经典的结节性动脉周围炎) （定义：中动脉及小动脉的坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎） 川崎病
[3]. 小血管的血管炎
1) 韦格纳肉芽肿；
2) Churg- Strauss综合征(嗜酸性肉芽肿性血管炎)； ANCA相关性小血管炎
3) 显微镜下多血管炎；
4) 过敏性紫癜；
5) 原发性冷球蛋白血症血管炎；
6) 皮肤白细胞破碎性血管炎。
韦格纳肉芽肿的临床表现有哪些？
该男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁，40～50岁是本病的高发年
龄。典型的WG有三联征：上呼吸道、肺和肾脏病变。大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。肺部受累是WG基本特征之一。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿。红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰竭．是WG的首要死因之一。眼受累的最高比例可至50％以上。多数患者有皮肤黏膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。有约70％的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛。
韦格纳肉芽肿的治疗效果如何?
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。在使用免疫抑制剂和激素治疗时。应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎，约6％的WG患者在免疫抑制剂治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎。并可成为WG的死亡原因。未经治疗的WG病死率可高达90％以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，WG的预后明显改善。未经治疗的WG平均生存期是5个月，82％的患者1年内死亡，90％以上的患者2年内死亡。近年来，通过早期诊断和及时治疗，预后明显改善。大部分患者通过用药，尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。影响预后的主要因素是高龄、难以控制的感染和不可逆的肾脏损害。
为什么会患上韦格纳肉芽肿？
病因不明，可能与如下因素有关
1. 遗传因素：韦格纳肉芽肿可能和HLA-B50、B55、DR1、DR2、DR4、DR8、DR9和DQ7有关，确切的关系仍需进一步研究
2. 环境因素：
有研究认为韦格纳肉芽肿可能和病毒（EB病毒、巨细胞病毒和细小病毒B19）感染以及细菌（金黄色葡萄球菌）感染，接触硅物质等有关。
3、抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutroophil cytoplasmic antibody,ANCA
以及也有免疫系统的参与。
患者有哪些生活禁忌？
目前对于诊断明确的患者，且在规律治疗中，建议严密随访，监测疾病及药物相关作用情况。定期到医院复诊。避免受凉感冒，感染等情况。
治疗中激素及免疫抑制剂副作用大吗？
一般激素的使用都是根据病情活动情况用量，且免疫抑制剂的使用都是在安全用量范围内，副作用一般都是可控的，治疗中应在有条件的医院及医生处严密随访。避免不良反应的发生。
当怀疑患有GPA时应怎么处理？
如果怀疑患有GPA，你最好到华西医院刘毅教授团队专病门诊（华西医院刘毅教授门诊时间：周一下午（本部）和周三上午（温江）；赵毅教授门诊时间：周一下午及周三上午（本部），周四上午（温江）；卿平英主治医师门诊时间:周三、周五下午（本部）就诊以明确诊断。如果不幸确诊，该团队也会为您提供最专业的治疗和随访评估。