什么是显微镜下多血管炎？

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为MPA。属于ANCA相关性小血管炎。

什么是ANCA相关小血管炎

ANCA相关小血管炎是一组主要以小血管受累为主的系统性血管炎，主要特征是血管的炎症或坏死。主要包括韦格纳肉芽肿（Wegener´s granulomatosis，WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿血管炎（EGPA）。它们累及的血管和临床表现有很多相似之处,但又有其各自的临床和病理特点。

什么是anca?

ANCA中文名称称为抗中性粒细胞胞浆抗体，是antineutroophil cytoplasmic antibody的缩写，是血管炎患者的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性指标，主要有两型：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA）。

什么是系统性血管炎？

血管炎( vasculitis)是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小部位及病理特点不同而表现各异。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征( vasculitic syndromes)，由于常见的血管炎多引起系统损害,故又称为系统性血管炎( systemic vasculitis)此外,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肿瘤、感染,药物等也常出现血管炎,为继发性血管炎。

显微镜下多血管炎的临床表现有哪些？

本病好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。典型病例多具有皮肤一肺一肾的临床表现。约70％一80％的患者肾脏受累，几乎都有血尿，肉眼约半数病人呈急进性肾炎综合征，部分早期出现急性肾衰竭血尿者约占30％，伴有不同程度的蛋白尿. 肺为仅次于肾脏最易受累的器官，临床上表现为哮喘、咳嗽、咯血痰、咯血，严重的可因肺部广泛出血而危及生命. 肺肾综合征是MPA的一种特殊表现，可表现为蛋白尿、血尿、急性肾衰竭、肺出血等，其与肺出血．肾炎综合征很相似。部分患者有神经系统损害的症状，出现多发性单神经炎或多神经病，还可有中枢神经系统受累，常表现为癫痈发作。部分患者还有胸痛和心力衰竭症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。部分患者也有耳鼻喉的表现。如鼻窦炎。此时较易与WG相混淆。少数患者还可有关节炎、关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降。

怎样应怀疑显微镜下多血管炎？

本病诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现叮触及的紫癜应考虑MPA的诊断，尤其是还有MPO—ANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。以下情况有助于MPA的诊断：①中老年，以男性多见；②具有上述起病的前驱症状；③肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等；④伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；⑤伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现；@ANCA阳性；⑦肾、肺活检有助于诊断。

本病如何治疗？

治疗可分3个阶段：诱导期、维持缓解期和治疗复发。大多数的患者通过使用细胞毒药物可获得长期缓解,尤其是环磷酰胺联合糖皮质激素。其他治疗方法有血浆置换、生物制剂等治疗。

本病的预后如何？

经治疗90％的患者能得到改善，75％的患者能完全缓解，约30％的患者在1-2年后复发。本病治疗后的2、5年生存率大约为75％、74％。本病的主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累。疾病过程中应密切监测ESR水平。

为什么会患上显微镜下多血管炎？

显微镜下多血管炎属自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。

患者有哪些生活禁忌？

目前对于诊断明确的患者，且在规律治疗中，建议严密随访，监测疾病及药物相关作用情况。定期到医院复诊。避免受凉感冒，感染等情况。

治疗中激素及免疫抑制剂副作用大吗？

一般激素的使用都是根据病情活动情况用量，且免疫抑制剂的使用都是在安全用量范围内，副作用一般都是可控的，治疗中应在有条件的医院及医生处严密随访。避免不良反应的发生。

当怀疑患有MPA时应怎么处理？

如果怀疑患有MPA，你最好到华西医院刘毅教授团队专病门诊（华西医院刘毅教授门诊时间：周一下午（本部）和周三上午（温江）；赵毅教授门诊时间：周一下午及周三上午（本部），周四上午（温江）；卿平英主治医师门诊时间:周三、周五下午（本部）就诊以明确诊断。如果不幸确诊，该团队也会为您提供最专业的治疗和随访评估。