1. 什么是神经内分泌肿瘤（NEN）？
神经内分泌肿瘤（NEN）是一类起源于干细胞且具有神经内分泌标记物、能够产生生物活性胺和/或多肽激素的肿瘤，其中消化道和胰腺是最常见的原发部位。
2. 神经内分泌肿瘤的发病率是多少？
NEN曾被认为是一种罕见疾病，据估计，每10万人中有5-6个人会患这种病。近年来，随着对NEN认识的不断提高、诊断手段的不断进步，其发病率不断提高，在过去30年内NEN的发病率增加了5倍，相比其它肿瘤，NEN发病率增加更加迅速。
3. NEN的发病原因是什么？
关于神经内分泌肿瘤的确切病因，目前还不清楚，主要有以下几方面说法：
遗传缺陷：有小部分神经内分泌肿瘤与遗传因素（常染色体显性遗传综合征）有关，如多发性内分泌肿瘤；
细胞凋亡：bcl-2致癌基因的蛋白质产物是细胞凋亡的重要调节器，因为它阻止了编程细胞死亡不影响细胞增殖。原癌基因激活关键的肿瘤抑制因子；
生长因子：神经内分泌肿瘤的恶性进展可能由参与内分泌和内皮细胞增殖的生长因子过表达引发。
4. 神经内分泌肿瘤的临床表现是什么？
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，可将胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP- NEN）分为非功能性（约占80%）和功能性（约占20%）两大类：
非功能性GEP- NEN主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部肿块、黄疸或黑便等 。
功能性GEP-NEN主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的肽类和胺类等引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。功能性GEP- NEN主要以胰腺NEN居多，包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
5. NEN的诊断需要做哪些辅助检查？
实验室检查：
• 血清嗜铬粒蛋白A
• 肽类激素测定
• 激发试验
病理检查：
• 细针穿刺
• 活组织检查
• 术后病理诊断
定位诊断：
• CT
• MRI
• 生长抑素受体核素显像（SSRS）：PET-CT(18F-FDG和68Ga )
6. NEN有哪些治疗方法？
GEP-NENs 的治疗方案可能因肿瘤原发部位、大小、年龄、与毗邻脏器关系、是否已发生转移、是否有临床症状、随访是否有变化，有无基因异常以及肿瘤的病理分类、分级、分期等因素的不同而存在很大的差异。
GEP- NEN的治疗应该在个体化基础上实行多学科综合治疗。治疗手段包括手术治疗、放射介入治疗、肽受体介导的放射性核素治疗（Peptide Radio Receptor Therapy, PRRT）、化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗等。
7. 什么样的患者可以考虑手术治疗呢？
功能性胃肠胰NEN——优先考虑手术治疗（MEN-1相关的最大径＜2cm的促胃液素瘤是否应手术治疗尚有争议）；
无功能性胃肠胰NEN——首先考虑外科治疗（尤其是原发病变最大径＞2cm的肿瘤）。
8. NEN的内科治疗目标是什么？
1) 控制功能性神经内分泌肿瘤激素过量分泌导致相关症状或者综合征；
2) 控制肿瘤生长。
9. 内科治疗的主要药物有什么呢？
1) 控制激素相关症状的药物
a. 生长抑素类似物（长效奥曲肽、兰瑞肽凝胶）
b. 干扰素
c. 其他（质子泵抑制剂、肾上腺阻断剂、二氮嗪等）
2) 控制肿瘤生长的药物
a. 生长抑素类似物（长效奥曲肽、兰瑞肽凝胶）
b. 干扰素
c. 靶向药物（依维莫司或舒尼替尼）
d. 细胞毒化疗药物（顺铂、依托泊苷、链脲霉素、5-FU、替莫唑胺等）
10. 如果怀疑自己得了NEN应该怎么办？
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1) 通过华医通APP，挂曹丹副教授（腹部肿瘤科）每周三下午神经内分泌肿瘤专科门诊（三楼C区4诊室）
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