包括三种主要疾病①Mounier Kuhn综合征；②Williams-Campbell综合征；③其他继发疾病
正常气管、大中支气管具有适当的弹性和刚性平衡，以维持气道内压力并防止气道塌陷。其弹性主要由平滑肌提供，C型软骨环提供支撑，具支架作用，且有弹性，使管腔保持开放状态，结蹄组织连接平滑肌和软骨并精细组织构成管腔，其内衬以上皮组织构成气管支气管完整功能。
由于纵行弹性纤维萎缩、减少或气道软骨完整性破坏或平滑肌或结缔组织缺乏或功能障碍，如气管和支气管软化、巨大气管支气管等导致气道结构改变，在呼气时气道易塌陷、狭窄或扩张，临床表现为呼吸困难、反复肺部感染等。根据病因可分为原发性和继发性，复发性多软骨炎是常见的继发性病因，另外也与长期插管、气管切开术、严重的气管支气管炎、管外压迫(包括心血管畸形、淋巴结肿大、胸腺增大等)相关。
一、Mounier-Kuhn综合征
Mounier-Kuhn综合征是一种罕见的以气管、支气管显著扩大，常合并有反复的下呼吸道感染为主要特征的疾病，可合并支气管扩张，又称巨大气管支气管症（tracheobronchomegaly，TBM）。1897年Czyhlarz描述了扩大气道的组织学表现，1932年Mounier-Kuhn首次完整地报道该疾病的内镜、影像学检查以及临床特征。其后陆续报告了一些病例并提出了不同的名称，1962年Katz第一次全面综述巨大气管支气管症，并命名Mounier-Kuhn综合征。影像学研究表明在支气管扩张患者中Mounier-Kuhn综合征发病率约在1.2%～16.6%之间。
1、 病因和发病机制
Mounier-Kuhn综合征起源似乎是遗传学的，但确切病因尚不清楚。主要线索有：①组织病理学资料，患者存在气管、支气管平滑肌和弹性纤维组织的缺如，故推测本病是一种结缔组织的先天缺陷性疾病；②个别报道Mounier-Kuhn综合征以家族形式存在如患者祖父、叔伯曾出现类似疾病，亦有家族中同胞如两兄妹和表姐妹同时患病的报道。③较多报道Mounier-Kuhn综合征合并遗传性缺陷，如在成人可合并先天性结缔组织发育不全综合征(Ehlers-Danlos综合征)、在儿童可合并皮肤松弛症及其他结缔组织疾患、Marfan综合征、Kenny-Caffey综合征、运动失调性毛细血管扩张症、Klinefelter综合征、强直性脊柱炎等。但缺乏进一步的证据证实Mounier-Kuhn综合征与这些疾病有关联。
2、病理学
Mounier-Kuhn综合征的病理学特征是气管、主支气管、大的段支气管的弹性纤维和平滑肌组织变薄、萎缩甚至缺乏，主要显示纵向肌肉和弹性萎缩，引起管腔呈特征性的球形膨胀，管腔异常柔软，气道的这种异常扩张可延伸至第四和第五级支气管。有时其管径可能是正常的，由于缺乏支持组织结构，管壁在相邻软组织环之间容易像疝样向外突出，形成囊状憩室，且最常见于气管后壁。这种气道管壁缺陷和无效咳嗽可导致黏液纤毛清除能力减弱，加之囊状憩室的形成，使远端支气管内的分泌液排出困难，气道内常有黏液和炎性分泌物潴留，从而反复发生下呼吸道感染，甚至引起不同程度的慢性支气管炎、支气管扩张和肺纤维化。有报道发现患者气道壁神经节缺失，与先天性巨结肠病、贲门失弛缓症或有相似的病理改变。
3、临床特点
3.1临床表现
Mounier-Kuhn综合征以男性多见，男︰女发生率为8:1，发病年龄从18个月～79岁，好发于30～40岁。病人就诊确诊时年龄大多数在30岁后，平均年龄为39岁。
Mounier-Kuhn综合征的临床表现无特异性，主要涉及疾病所致气道结构改变如塌陷和扩张以及继发性感染性，主要表现渐进性的呼吸困难和呼吸衰竭，咳嗽、咯痰、咯脓性痰，偶尔会咯血，偶因为早期童年被意外诊断而无症状。
体格检查杵状指是常见的，听诊可闻及湿罗音或哮鸣音。在急性加重期可出现发热、寒战、呼吸急促、心动过速。自发性气胸、胃食管反流性是常见的合并症，并有复发性肺炎、慢性支气管炎等的报道。
3.2肺功能
早期肺功能检查可能正常，大多数提示阻塞性通气功能障碍、过度充气及残气量增加，肺实质受累时可呈现弥散功能下降，在疾病后期出现肺纤维化时可出现重度限制性通气功能和弥散功能障碍。
3.3影像学
影像学表现在本病的诊断中具有诊断意义，可以帮助我们诊断该疾病。一般在x线胸片检查可见气管、主支气管扩张，气管宽度甚至可以跟脊柱宽度一样，当然如果不仔细阅片也可能忽视，侧位片上较正位片更易发现，但不易确诊及鉴别诊断；磁共振的应用成像报告非常少，且并无提供重要的附加信息；1988年第一次使用CT诊断Mounier-Kuhn综合征，现已成为确诊的金标准。
成人气管、右主支气管和左主支气管的直径分别超过正常直径上限值的3个标准差即有确诊意义。男性患者气管的横径及矢状径若分别超过25mm和27mm，右主支气管与左主支气管的直径分别超过21.1mm与18.4mm，分别被认为是异常扩大；女性患者气管的横径及矢状径若分别超过21mm和23mm，右主支气管与左主支气管的直径分别超过19.8mm与17.4mm，需考虑此病。总体上气管和右、左主支气管的直径分别大于30mm、24mm、23mm，则可以诊断为Mounier-Kuhn综合征。胸部CT除了可以看到异常扩张的气管、支气管外，有时还可以看到憩室以及呼气时气管与主支气管的塌陷，气管三分叉、粗短的右上叶支气管、大气道管壁波浪征等。三维重建CT或CT模拟支气管镜检查可见这种增宽由气管向气道远端扩展，同时由于黏膜由气管软骨向内突起使得气管壁呈波浪状。
3.4纤维支气管镜检查
纤维支气管镜检查对诊断Mounier-Kuhn综合征具有重要价值。镜下可见气管、支气管管腔明显扩大、软骨环可见，有时可发现气管憩室，管壁有时可呈波浪状，在咳嗽或用力呼气时气道膜部明显突出，甚至可阻塞气道。有些病例可见双隆突、气管三分叉、先天性的右上叶粗短异常等，偶可见黏膜在咳嗽或呼气时通过气管软骨间隙向气道内突出。在支气管内共聚焦荧光观察Mounier-Kuhn综合征患者具有较强的支气管自体荧光显现，而一般正常组织的光谱形状荧光强度明显较低，提示气管、支气管壁内的纤维结缔组织明显减少。
3.5诊断及分型
诊断一般基于临床症状、体征，确诊的标准为特征性CT资料。气管狭窄可能由多种疾病所导致，需要进一步鉴别诊断。
Mounier-Kuhn综合征可分为3型。①气管、主支气管呈对称、均匀、轻微的扩张；②扩张更为显著并多呈偏心性，并可见气管憩室；③多发憩室或囊状改变，并向气道远端延伸。
鉴别诊断需要与其他原因导致的气管扩张相鉴别。Williams—Campbell综合征是一种罕见的先天性软骨缺乏引起的囊性支气管扩张，常累及第4～6级支气管，而气管及主支气管管径可能正常。气管黏膜疝样突出症是一种原因不明的以气管黏膜局限性扩张为特点的疾病，最常累及气管黏膜后壁；其扩张程度随气管压力改变而改变。还应与各种原因造成的正常软骨退化所致获得性气管软化症相鉴别，如创伤后软化，气管切开或气管内插管是创伤性气管软化症的最常见病因；另一种创伤包括外伤和手术；外压性软化；复发性多软骨炎等。
二、Williams-Campbell综合征
Williams-Campbell综合征特征为先天性气管支气管至亚段支气管壁软骨完全缺失，导致远端气道塌陷，可能导致支气管扩张。软骨缺失通常发生于第1至8级支气管之间，在第4至第6级支气管最常见，没有证据表明软骨缺损发生在肺以外的组织中。软骨缺失可发生于婴幼儿时期，成人亦可发生，其气管和支气管口径基本正常。症状和预后最终取决于对支气管软骨发育不全的程度，常有复发性肺炎、支气管扩张和支气管阻塞性症状如咳嗽、咯痰和呼吸困难等。
1、 病因及病理
1960年Williams和Campbell报道了具有相似的临床症状和影像改变，解剖特征为支气管壁软骨包缺失或破坏的5例儿童支气管扩张。1972报道了另外11例病案，病理学研究表明，其病变部位主要在气管支气管，显示软骨不足或完全缺失，并仅限于气道，命名为Williams-Campbell综合征。
1976年Wayne等首次报道家族性支气管扩张有多个兄弟姐妹发病，并有支气管软骨均匀缺损，通常发生于在第4至第6级支气管之间，而无其他因炎症而破坏支气管的表现，2012年Burguete等也有相似的发现，提出支持本综合征是先天性发病的理论，可能的理由为①支气管软骨缺失均匀发生于第1至8级支气管之间；②未发现因感染而破坏支气管软骨的表现；③受破坏的支气管软骨周围的肌层和弹性纤维组织基本完整；④受累气道无明显炎性细胞浸润。由此认为Williams-Campbell综合征也许可能是一种常染色体隐性遗传疾病，但迄今为止遗传研究未发现特定的基因。
2、诊断及鉴别诊断
2.1临床特点
男女患者比例无差异约1:1，大多数报道为儿童早期散发病案，新生儿期一般无异常发现，初始发病年龄约2～３岁，但也有成人诊断的病案报道，最大报道为70岁成年男性患者。临床症状无特异性，主要由气道感染、弥漫性支气管扩张所致反复咳嗽、咯痰、喘息，体征主要有紫绀、杵状指，吸气、呼气双向干啰音和湿啰音。
2.2影像学
早期的报告依靠造影和X线透视进行诊断，并没有提供高质量的图像。自1990年代，CT成为Williams-Campbell综合征影像学检查的首选，2006年Di Scioscio等比较研究吸气和呼气CT成像的情况，显示双侧柱状或囊性扩张的主支气管至第三级支气管在吸气时呈球状膨胀、远端肺组织动态过度充气；在呼气相，扩张的支气管完全塌陷。除了传统的CT，采用支气管树三维重建成像技术即虚拟支气管镜，可更直观显示从气管、主支气管到亚段水平图像，清楚观察到软骨环缺陷，这对Williams-Campbell综合征的诊断、病情评估具有重要临床意义。此为非侵入性的方法，患者耐受性良好，结合多层螺旋CT可作为常规影像学检查方法。
2.3纤维支气管镜检查
经支气管镜检查显示支气管壁软骨板的显示不清，并可获取组织标本，进行病理诊断，同时可进行纤支镜介入治疗。
2.4诊断
诊断Williams-Campbell综合征需根据临床病史、影像学检查吸气相确定扩大和呼气相塌陷的特点，并排除其他原因和后天先天性支气管扩张。
2.5鉴别诊断
很多原因可以导致的气道壁软骨组织破坏导致支气管扩张，包括气道阻塞（如异物吸入），纤毛粘液功能障碍如囊性纤维化、杨氏综合征、纤毛不动综合征、风湿性疾病、肺部感染、变应性支气管肺曲霉病等，特别要注意排除复发性多软骨炎。
三、复发性多软骨炎
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种反复发作、慢性进行性、累及多系统的非感染性炎性反应。主要累及全身多处软骨，如内外耳、鼻、喉、气管支气管树及关节等器官组织的透明软骨，亦可累及葡萄膜、心血管系统、皮肤、肋软骨及肾脏。及时诊断，早期治疗则预后良好，但已发生气管软化则预后不佳良。RP由Jakschs-Wartenhorst于1932年首次报道并命名为“多软骨病”，1960年Pearson提出命名“复发性多软骨炎”。
1、 病因及发病机制
RP的病因及发病机制至今尚不明确明，推测可能是由于自身免疫反应异常并攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的结构破坏 从而导致本病的发生引起的疾病。①RP与HLA-DR4相关，HLA-DQ6、HLA-DQ8也可能参与了RP的发病，病损组织中可发现HLA-DR+抗原呈递细胞；②病损软骨组织中可见沉淀的免疫球蛋白、补体及免疫复合物，患者的血清中Ⅱ、Ⅸ、Ⅺ型胶原抗体，这可诱导细胞免疫反应；③细菌或病毒与软骨中的硫酸软骨素和蛋白结合形成抗原性物质，诱发产生自身抗体，作用于软骨，使其破坏形成自身抗原，自身抗原与抗体结合，加上补体的参与，使软骨细胞释放微粒体酸，促使软骨基质中酸性黏多糖损耗，造成软骨进一步破坏。当软骨基质发生破坏时，产生大量蛋白酶及氧化代谢产物，同时中性粒细胞浸润可破坏软骨，从而导致受累组织和器官结构破坏。这种免疫反应发生在耳廓，则引起耳畸形，发生在气管、支气管，则引起气管、支气管软化或狭窄。
2、 病理特征
RP的病变特点为软骨溶解、半软骨膜炎。早期软骨膜及软骨呈急性或慢性炎症细胞浸润、软骨组织分隔成小岛，继之软骨基质内酸性黏多糖减少和消失，软骨基质变疏松，软骨细胞破坏，胞浆丧失。病变进一步发展，软骨基质坏死、溶解、液化，伴发软骨膜炎，变性坏死软骨由纤维结缔组织代替，或出现肉芽组织和单核细胞浸润，破坏的软骨被以淋巴细胞为主的炎性细胞所分隔。最终，残余的坏死软骨逐渐消失，原有的组织或器官塌陷或变弹力纤维染色显示弹力纤维凝集、破坏。
3、临床特征
RP无种族、家族、性别、年龄的影响，但发病年龄多在40～60岁。RP的临床表现差异较大，约70%的患者会累及喉、气管支气管，并发呼吸道阻塞危及生命，也有间歇性发作的耳部疼痛、外形改变及鼻软骨炎或多发性关节炎等。受累部位主要有外中耳90％、内耳50％、鼻部60％、眼部50％、关节76％、喉、气管及支气管70％、心脏24％、皮肤35％、还可累及其他多个部位。以呼吸道受累为首发表现的患者14％，病程中累及呼吸道占56％，呼吸道受累提示预后不佳，是死亡的重要因素。
4、呼吸系统病变
4.1临床表现
呼吸道受累的临床症状无特异性,可表现喉-气管-支气管狭窄、支气管扩张、肺炎、肺膨胀不全等，其中以气道软骨破坏导致气道狭窄最多见。病变主要侵犯大气道，累及支气管较少仅占5%。喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛，喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷引起窒息需急症行气管切开术。软骨炎症亦可导致气管支气管脆性增加，出现声嘶、刺激性咳嗽、呼吸困难、喘鸣等；疾病进展时，气道狭窄、软骨破坏并纤维化，导致吸气时胸外气管塌陷和呼气时胸内气道塌陷呼吸困难、急性呼吸衰竭甚至死亡。气道塌陷引起排痰困难、无效咳嗽所导致继发肺感染也是死亡的一个常见原因，但呼吸道症状有时不能完全反映气道病变的严重程度。
4.2影像学
喉部及胸部CT对诊断有重要的意义，喉镜、纤维支气管镜及CT检查相结合，可判断病变累及部位及程度。患者CT主要观察气道狭窄为主的改变，包括气管、支气管和喉内软组增厚、管腔狭窄、气管软化塌陷、气管壁钙化等。疾病早期喉部软组织的增生性改变导致喉腔狭窄，会厌软骨、环状软骨、杓状软骨及气管软骨的密度减低，边缘形态模糊；气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄。疾病后期表现为会厌软骨、环状软骨、杓状软骨及气管软骨标志不清，喉腔、气管及支气管管腔塌陷性狭窄，部分气管壁钙化。肺部CT还有助于与其他具有相似呼吸道症状的疾病鉴别，特别是肺结核、肺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤。三维CT扫描成像可显示四级、五级气道直径以及管腔狭窄程度，对RP的诊断有重要的价值。动态CT显示75%的RP患者吸气相CT基本正常，而呼气相CT可见半数发生气道塌陷和肺内气体陷闭，因此动态呼气相CT扫描可提供RP患者气道病变的诊断依据，空气滞留症反映了小气道病变，为RP的CT征象。
支气管镜检查可直观地观察到气管支气管黏膜炎症、软骨环和气道狭窄的情况，也可观察到气道内径是否受呼吸时相的影响，对于诊断RP有一定意义，并可以镜下取活检，对于累及气道的疾病的鉴别有帮助。
4.3肺功能
RP患者呼吸道受累时肺功能检查多存阻塞性通气功能障碍，FEV1和FEV1/FVC降低和气管或支气管狭窄有关；FEV50、FIV50的降低提示呼气性和吸气性梗阻同时存在，FEV50/FIV50＜1提示气道炎性肿胀、纤维化缩窄等引起的气道固定性梗阻。呼吸流速容量环可以直观地显示出RP患者通气功能障碍的特点，表现为PEF下降、呼气相平台期形成，而吸气相受影响小。呼气相平台的出现反映了气道的软化、塌陷，RP患者气道软骨环破坏，气道失去支撑，吸气时胸腔负压使软化的气管扩张而不显示明显的吸气相通气功能障碍，呼气时则随胸腔内压力的增加使失去支撑的气管狭窄、流量减少形成平台，而在气道受压之前形成短暂的维持流量的时期。
5、受累的其他组织器官
5.1耳廓软骨炎
外耳受累最常见约90%可表现一侧或两侧外耳突然疼痛、触痛，病灶呈弥散性分布的紫红色肿胀、红斑结节，长期、反复炎症可引起耳外形松弛变软、下垂。由于外耳道受累出现狭窄、阻塞、咽鼓管引流不畅可累及中耳，表现为听力和或前庭功能障碍，另有约50%患者可累及内耳病。
5.2鼻软骨炎
发生率约60%，起病突然，出现鼻部红斑、肿胀疼痛、形成结节，数日可消退，反复发作可导致软骨塌陷形成鞍鼻畸形。炎症和畸形可导致鼻塞、肿胀等症状
5.3眼部表现
约55%患者发生眼炎症性病变，常见的有巩膜炎、结膜炎、虹膜炎，少见的有角膜炎、视神经炎等
5.4关节病变
关节病变发生率约76%，表现为发作性、非对称性、侵蚀性、非变形性关节炎，发作持续期一般数日至数周。肋软骨、胸骨柄及胸锁关节等亦可受累。当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时"则可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎%
5.5心血管系统病变
累及心血管系统为约24%，升主动脉及主主动脉环受累扩张至主动脉瓣关闭不全，大血管血栓形成，还可发生动脉瘤、血管炎、心肌炎、心内膜炎、心脏传导系统及心包受累等。
5.6皮肤病变
皮肤受损发生率约25%， 皮损无特征性，形态多样，可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、皮肤角化、色素沉着等。病理改变为白细胞破碎性血管炎改变。
5.7肾脏病变
肾脏受累较少见，表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿。反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全，肾动脉受累可发生高血压。
5.8神经系统病变
中枢神经系统受损伤和周围神经受损少见，的临床症状有头痛，外展神经、面神经麻痹，癫痫、器质性脑病和痴呆、和无菌性脑膜炎等。
6、诊断
通过详细分析疾病的临床特点、结合影像学、纤维支气管镜、肺功能和其他辅助检查以及对药物治疗的反应，可以与其他易累及呼吸道的疾病相鉴别。
诊断标准依据1976年McAdam所倡用的标准：①双耳复发性软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼部炎症(结膜炎、角膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎及葡萄膜炎)；⑤喉和(或)气管软骨炎；⑥耳蜗和(或)前庭受损。具有上述标准3条或3条以上，并由病理活检证实可以确诊，具有上述3条或3条以上，临床表现明显者无须病理活检，可以临床诊断。
基于早期诊断、早期治疗控制病程进展的目的，1979年Damiani提出了扩大修订的McAdom诊断标准：①具有上述标准3条或3条以上；②至少1条以上的McAdom征，加上组织病理证实；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。
四、治疗
1、一般治疗
Mounier-Kuhn综合征和Williams-Campbell综合征的原发病缺乏有效的治疗手段，主要是提高对该病的认识，预防和控制感染，改善预后。
对于早期无症状的患者，无需特异性的治疗，主要是戒烟、预防感染；在急性加重期，应给予积极的抗生素治疗，并以物理方法和体位引流促进分泌物排出；对于有呼吸衰竭的患者可考虑给予呼吸机间歇性正压通气治疗。
RP患者急性发作期应卧床休息、流质或半流质饮食!以免引起会厌和喉部疼痛，保持呼吸道通畅!预防窒息，烦躁不安者可适当用镇静剂。
2、RP的药物治疗
2.1非甾体抗炎药，可用消炎痛2.5mg/d；双氯芬酸钠苑75～150mg/d，视剂型每日3次或每日1次口服；布洛芬500mg，每日3次口服，或选用其他非甾体抗炎药。
2.2糖皮质激素
糖皮质激素可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度，用于病情较重者，但不能改变自然病程。强的松开始剂量为0.5～1mg·kg-1·d-1，分次或晨起一次口服。对有喉、气管及支气管、眼、内耳等受累的急性重症患者，糖皮质激素的剂量可酌情增加，甚至行甲泼尼龙冲击治疗。临床症状好转后，可逐渐减量，以最小维持剂量维持1～2年或更长时间。现有研究表明吸入皮质激素治疗RP的有效性和安全性业已得到证实。
2.3免疫抑制剂
可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服，在临床使用免疫抑制剂时，仍应定期查血、尿常规，肝、肾功能以防止不良反应发生。
2.4氨苯砜
氨苯砜可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退行性变。剂量范围25～200mg/d，平均75mg/d，从小剂量开始试用，逐渐加量。因有蓄积作用，服药6天需停药1天，持续约6个月。氨苯砜主要不良反应为恶心、嗜睡、溶血性贫血、药物性肝损害及白细胞下降等。
3、纤支镜介入
Mounier-Kuhn综合征、Williams-Campbell综合征以及复发性多软骨炎累及气管和主支气管，若病变范围局限，可行纤支镜介入治疗包括激光、电凝、氩等离子体凝固、冷冻、球囊扩张和支架置入术改善症状。①热消融技术操作相对简单，迅速有效，主要有激光技术，利用生物组织吸收光子后温度上升，发生组织损伤、蛋白变性、坏死、炭化甚至汽化使局部组织固化。电凝利用高频电产生热能，使肿物凝固、坏死、炭化或汽化，同时可使血管闭塞。氩等离子体凝固利用氩等离子体束传导高频电流，无接触地热凝固组织；②冷冻治疗是利用高压气体进入低压状态时体积突然膨胀时的制冷作用使组织细胞发生损伤；③支架置入能迅速有效开通气道，改善症状。从早期的Y型气管支气管支架到近期的硅酮支架已有较多成功病案报道。
3、 外科
若病变范围广泛，可行姑息性气管造瘘术、气管支气管外固定术、气管支气管成形术等，以及行气管移植、肺移植治疗。术后气管支气管气道稳定，呼吸道症状、健康相关生活质量及肺功能明显改善。因气管、主支气管显著扩张，普通规格的气管插管常出现漏气现象；所以，患者如何做好全身麻醉，一直困扰着麻醉医师。
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