罕见病百科

罕见病百科
垂体瘤 科普版
2024-07-11 内分泌科

1.什么是垂体瘤?

垂体瘤是指来源于垂体本身的肿瘤,很多人都谈“瘤”色变,但是值得庆幸的是绝大部分垂体腺瘤都是垂体神经内分泌的良性肿瘤或者其他病变。垂体瘤不是脑瘤,不少人会将两者混为一谈。

垂体是一个位于头颅内的内分泌器官,是机体内分泌系统的“指挥中枢”(司令部)。大脑底部有一块骨头叫蝶骨,蝶骨上有一个像马鞍形状的小窝,称蝶鞍,脑垂体就躺在里面,受到周围骨组织严密的保护。当然,脑垂体并不是孤零零地躺在蝶鞍内,垂体的上部经过一根细茎与大脑组织下丘脑相连,受下丘脑控制和调节。

垂体分为腺垂体和神经垂体两部分,也分别称为垂体前叶和垂体后叶。垂体前叶分泌生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺激素(ACTH),卵泡促进素(FSH)和黄体生成素(LH)、催乳素(PRL)等,分别调节生长发育和代谢、甲状腺、肾上腺和性腺等;垂体后叶主要是催产素"和精氨酸加压素(ADH),后者调控机体的尿液生成。

2.垂体瘤有哪些危害?

垂体内其中任何细胞出现了“叛逆”,均可能导致垂体这个“司令部”出现问题,不管是“机构臃肿”(体积增大)还是“胡乱发号司令”(激素分泌紊乱),均可能给机体带来严重的后果。垂体瘤可导致一种或多种垂体激素产生过多,也可通过压迫正常垂体细胞引起一种或多种激素分泌不足。或者由于肿瘤导致垂体增大而干扰或不干扰激素的生成。有时垂体肿瘤自身可过多分泌一种激素,同时又压迫垂体细胞导致另一种激素分泌不足。一种垂体激素过少或过多,可引起诸多症状,常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习工作等。

临床上,咱们把垂体腺瘤分为两类:一类垂体腺瘤具有分泌激素的功能,像一名勤劳的工人一样仍然在为人体“辛勤工作”,源源不断地产生各类人体所必需的激素——只不过它太勤劳了,产生了过多激素因而对咱们机体造成了不良影响。另一类垂体腺瘤不分泌激素,我们称之为“垂体无功能腺瘤”,它就像个好吃懒做的懒汉,只是一个劲儿地“变胖”,却不干活,不产生任何对人体有作用的激素——不过这个“胖垂体”实在是太胖了,以致于压迫了我们正常的垂体组织。正常垂体组织受压会引起功能障碍,造成正常分泌激素减少,所以与功能性垂体腺瘤的“过于勤快”不同,这类垂体可以处于低功能状态。另外,肿瘤继续增大也会压迫垂体周边的正常结构(占位效应),可导致头痛、视野缺损等症状,因此需要对它进行临床干预。

3.垂体瘤的分类和临床症状

垂体瘤的临床表现千差万别,不同类型的垂体瘤引起各种症状和身体机能的变化具有特征性:

⑴泌乳素瘤(PRL瘤):最常见的症状是男性性功能下降和女性月经紊乱、溢乳、闭经。男性患者主要表现为男性性功能低减,如性欲下降、阳痿和不育。在生育年龄的女性可能出现溢乳,月经周期改变或怀孕困难等。更年期后的女性由于没有月经的变化信号的问题,往往首发症状为头痛和视野缺损。

⑵巨人症/肢端肥大症(GH腺瘤): 发生在骨骺未闭合的青少年患者往往表现为巨人症,身高超出常人;在成人阶段过多生长激素导致面容改变、手足粗大(穿鞋子尺码增加),健康问题包括:过度出汗、关节痛(骨关节炎)、睡眠呼吸暂停综合症(打鼾,睡眠时呼吸停止)、高血压(血压升高)、糖尿病(高血糖)、结肠息肉、牙齿缝隙变宽等。

⑶促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌型垂体瘤(也称为“库兴氏病”),主要表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色的皮纹)。皮质醇过度生产造成体重增加(尤其是在腹部和颈部),肌肉的损失(腿、手臂变细)和肌肉无力、抑郁,记忆困难、睡眠障碍、易怒、皮肤变薄,容易擦伤,高血压,糖尿病,骨量减少或骨质疏松症,增加骨折的风险,同时过高的皮质醇可能导致机体的免疫系统障碍而容易发生感染。

⑷TSH分泌肿瘤:这是垂体肿瘤的一种。过度的TSH刺激甲状腺产生过多的甲状腺激素(甲状腺机能亢进)。甲状腺机能亢进主要表现为高代谢症状如怕热、多汗、心悸、入睡困难,因排便频、体重下降或女性月经紊乱等。

⑸FSH、LH型垂体瘤:相当少见,临床主要表现为女性月经紊乱、不育;男性主要表现为男性性功能低减、不育等。

混合瘤:激素分泌型肿瘤可以是单独发生,也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤,临床表现也有相应的混合症状。

无功能垂体腺瘤(NFPA)

由于NFPA无内分泌功能,这类垂体瘤往往发现时已经非常巨大,如果未及时干预和治疗,视野缺损可再扩大,并且存在视力减退,甚至失明等风险。除此之外,还可能有因肿瘤周围的正常垂体组织受压和破坏引起不同程度的腺垂体功能减退的表现,如性腺机能减退(男性性功能的损失,绝经前女性的月经量减少) ,甲状腺功能减退(甲状腺激素水平低)或肾上腺皮质功能不全 (低皮质醇水平)

Rathke囊肿:

这些肿瘤往往是先天性,始于胎儿时期脑垂体的发展。它在出生时可能不会导致一个问题,但是在儿童期或青少年时期的增长会导致一系列问题。虽然不是一个恶性肿瘤(癌症),但它经常干扰正常垂体功能导致垂体机能减退(垂体功能的损失)或造成头痛或视力丧失。

垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤生长堵塞三脑室引起脑积水,则可能导致颅内压增高出现头痛呕吐等症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致肢体活动障碍,严重者甚至有性命之忧。总之,患者一些特征性的表现则提示垂体瘤可能,除了常见内分泌异常的表现,还有其他“蛛丝马迹”的症状和体征提示病变,当出现不明原因的头痛、视力下降、月经紊乱、性功能低下时,均应考虑到垂体瘤的可能。建议到正规医疗中心进行排查,行内分泌激素测定,必要时安排垂体增强核磁共振(MRI),早期排查。

4 垂体瘤的诊断

垂体腺瘤的诊断主要依据详细采集病史,全面仔细的体格检查,结合临床症状体征、内分泌功能检查(包括相应靶腺功能检查)以及垂体影像学检查进行综合判断。

其实随着医疗技术的发展和普及,很多地市级或基层医院均可进行内分泌激素检测,如垂体-甲状腺激素[促甲状腺激素(TSH),游离甲状腺素(FT4)],垂体-肾上腺轴激素[促肾上腺皮质激素(ACTH)和血浆皮质醇激素(PTC)]及垂体-性腺轴激素包括卵泡刺激素(FSH),黄体生成素(LH)、雌二醇(E2),孕酮(P),睾酮(T)和催乳素(PRL)等。

值得提醒的是,由于垂体激素分泌的节律性导致对于采血有严格的要求,临床诊疗过程中实验室结果解读务必谨慎小心。由于采血时间的不正确或留取血样的方式不恰当可使得很多患者的激素测定结果无法判断。垂体激素的血液检查还是十分复杂的和专业的,请在专业医师指导下进行。

核磁共振(MRI)检查对垂体瘤的检出率最高。通过鞍区薄层(每1mm扫描一层)增强影像MRI检测,若结合动态增强MRI检测,直径小至2-3mm的垂体微腺瘤也可以显像。鞍区CT显像可以了解鞍底骨质的破坏程度以及蝶窦气化的程度。

垂体瘤的特殊检查主要指眼科检查。眼科检查包括视野检查、视力检查和眼球活动度检查。垂体瘤患者常出现颅神经受压的表现需检查相应功能。

5.垂体瘤的治疗

体虽然很小,但功能很重要,垂体瘤的危害不小,对于这些“叛逆的细胞”,需要对它进行临床干预,对于药物不能控制的肿瘤类型,可以通过手术切除肿瘤,解除肿瘤对周围组织的压迫,缓解症状。

研究表明,治疗预后与垂体肿瘤的大小和激素分泌功能等诸多因素关系密切。垂体瘤的治疗主要根据肿瘤的大小、分泌激素情况和患者并发症及合并症的情况决定治疗方案。垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种治疗方法。

对于部分肿瘤,由于没有一种方法可以达到完全治愈每一种垂体瘤的目的,所以各种治疗方法各有利弊,应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。

6.垂体瘤的随访

很多垂体瘤患者常常会认为,通过手术切除肿瘤或放射治疗使肿瘤消除从而一劳永逸地把病治好了。其实不然,垂体瘤的手术的成功完成只是我们万里长征的第一步。在垂体瘤手术或放疗后,很多患者存在着潜在的风险,如果不加以重视,及时就诊和治疗,将可能严重影响患者的身体健康和生活质量。

患者做手后的定期门诊随访和复查是十分重要的环节。一般而言,我们建议术后1个月、3个月、6个月和1年分别来门诊复查。复查的项目主要包括两个方面:内分泌激素监测和垂体影像学检查。采血化验可以了解我们血液中的各种激素水平和电解质水平,一旦激素水平的异常可能提示垂体前叶功能低下或垂体瘤复发的可能,需要我们及时处理;蝶鞍区的增强核磁共振(MRI)则可以帮助我们判断肿瘤是否有残余或有再次生长的可能。

所以那种认为做完手术就“万事大吉”的想法是错误的。如果患者出现症状,更应该及时就医,内分泌专科医生和神经外科医师复诊,检查相应的内分泌功能,尽早干预,进行必要的激素替代治疗,避免垂体危象的发生。术后的定期随访是确保治疗效果和提高患者生活质量的保障。提醒我们的患者朋友:垂体瘤这个狡猾的“敌人”还是有可能杀回马枪的,推荐所有罹患垂体瘤的患者,治疗后都应该终身随诊,警钟长鸣!