垂体瘤定义

垂体瘤是神经内分泌疾病，是从垂体前叶生长出来的肿瘤，约占颅内肿瘤的10-12%，绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。根据功能分为功能性腺瘤和无功能腺瘤（NFPA）。

流行病学

随着垂体瘤检测水平的不断提高，近年来垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。目前中国缺乏垂体瘤流行病学的调查资料。根据美国流行病学调查，垂体腺瘤发病率是7.5-15/10万。在正常死亡病人尸检过程当中，垂体腺瘤发病率各家报道不一，从9％到65％不等。国外有一组研究表明，随机抽样选择100个正常人做鞍区的核磁共振检查，垂体瘤的检出率为16%

分类

垂体瘤可以按照肿瘤的大小和激素分泌的功能不同来分类。根据肿瘤大小的不同，垂体瘤分为垂体微腺瘤（肿瘤的直径小于1cm）和垂体腺瘤（肿瘤直径大于等于1cm）。根据分泌激素的不同，又可以分为激素分泌性垂体瘤和无功能腺瘤。目前激素分泌性垂体瘤根据激素分泌功能不同将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤（PRL瘤），生长素腺瘤（GH瘤），促肾上腺皮质素腺瘤（ACTH瘤）和促甲状腺素瘤（TSH瘤）等。

临床表现

垂体瘤可导致一种或多种垂体激素产生过多，也可通过压迫正常垂体细胞引起一种或多种激素分泌不足。或者由于肿瘤导致垂体增大而干扰或不干扰激素的生成。有时垂体肿瘤自身可过多分泌一种激素，同时又压迫垂体细胞导致另一种激素分泌不足。一种垂体激素过少或过多，可引起诸多症状，因此症候群如下：

1，激素分泌异常症群：激素分泌过多症群，如生长激素过多引起肢端肥大症；激素分泌过少症群，当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏时，以促性腺激素分泌减少而闭经，不育或阳萎常最早发生而多见，

2，肿瘤压迫垂体周围组织的症群：神经纤维刺激症 头痛，呈持续性头痛；视神经，视交叉及视神经束压迫症 患者出现视力减退，视野缺损和眼底改变；其他压迫症群

不同的功能性腺瘤有相应的临床表现：

（1）泌乳素分泌型垂体瘤（PRL瘤）：多数为女性患者，主要表现为泌乳、闭经、不孕。男性患者主要表现为男性性功能低减，如性欲下降、阳痿和不育。

（2）生长激素分泌型垂体瘤（GH瘤）：儿童期发病为巨人症（发生在骨骺未闭合的青少年患者），在成年后发病往往为肢端肥大症。肢端肥大症由于过量的生长激素（GH）和胰岛素样生长因子（IGF-1）可导致机体过度的不成比例的生长而表现为颜面改变、手足宽大和内脏肥大，并常伴有糖尿病、高血压、心血管疾病和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等风险。肢端肥大症典型的症状简而言之即是“五大三粗”（手大、脚大、脸大、头大、鼻子大；皮肤粗糙、毛发粗多、声音粗厚）。

（3）促肾上腺皮质激素分泌型垂体瘤（ACTH瘤，也称为库欣病）：临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、多毛、皮肤紫纹（身上紫红色的皮纹）、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，有的病人并有高血压、糖尿病、血钾减低、骨质疏松、骨折等。

（4）促甲状腺激素分泌型垂体瘤（TSH瘤）：少见，由于垂体促甲状腺激素分泌过盛多，引起甲亢症状，主要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心慌房颤等。

（5）FSH/LH瘤：非常少见，临床主要表现为女性月经紊乱、不孕，男性主要表现为性欲减退、闭经、不育、精子数目减少等。

（6）混合瘤：激素分泌型肿瘤可以是单独发生，也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤，临床表现也有相应的混合症状。

诊断和鉴别诊断

垂体腺瘤的诊断主要依据详细采集病史，全面仔细的体格检查，结合临床症状体征、内分泌功能检查（包括相应靶腺功能检查）以及垂体影像学检查进行综合判断。其实随着医疗技术的发展和普及，很多地市级或基层医院均可进行内分泌激素检测，如垂体-甲状腺激素[促甲状腺激素（TSH），游离甲状腺素（FT4）]，垂体-肾上腺轴激素[促肾上腺皮质激素（ACTH）和血浆皮质醇激素（PTC）]及垂体-性腺轴激素包括卵泡刺激素（FSH），黄体生成素（LH）、雌二醇（E2），孕酮（P），睾酮（T）和催乳素（PRL）等。

治疗

垂体肿瘤的大小与治疗预后关系密切。大约70%以上的垂体无功能瘤是不需要治疗的，若没有相应的垂体功能低减的情况，临床上可以长期随诊。若在随诊的过程中出现相应的临床症状，肿瘤生长速度加快，压迫了周围的组织（如视野缺损等），可以考虑手术治疗。

垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种治疗方法。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈每一种垂体瘤的目的，所以各种治疗方法各有利弊，应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。

   垂体瘤的手术治疗是传统的治疗方法。自从20年前经口鼻蝶窦入路手术治疗垂体瘤的术式广泛应用于临床后，垂体瘤患者手术后的损伤感染病例明显减少，治愈率明显提高。近年来先进的神经外科导航技术的应用，使得神经外科手术切除垂体瘤的比例明显提高。但是对于侵袭性垂体瘤，尤其是激素分泌性垂体瘤，术后的复发率然而可以高达50%以上，所以需要辅以药物及放射治疗。

   关于放疗，由于垂体瘤属于腺瘤，本身对放疗的敏感性较差，放疗后将近70-80%的患者出现垂体功能低减，降低了患者的生活质量，所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。