1.什么是大疱性类天疱疮？

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一组好发于老年人的获得性皮肤自身免疫性表皮下大疱病。人体的皮肤分为表皮、真皮和皮下组织，正常情况下，人的表皮和真皮之间的细胞是紧密连接起来的，但是在一些病理情况下，表皮和真皮之间的连接出现了问题，导致表皮与真皮之间出现了裂隙，液体聚集在这些裂隙中，从而形成了水疱，这些水疱往往疱壁比较厚、紧张，不容易破，同时伴有不同程度的瘙痒症状。

BP常在60岁以后发病，随着年龄升高，患病风险也随之增高。近期研究显示，随着人口老龄化的发生，BP的发病率也在逐年升高，因此，认识该疾病并了解该疾病的治疗和护理等知识是十分必要的。

2.大疱性类天疱疮可分为哪些类型？

根据皮损的范围和形态，大疱性类天疱疮可以分为泛发性类天疱疮、小疱性类天疱疮、多形性类天疱疮、结节性类天疱疮、红皮病型类天疱疮等。

3.可能导致大疱性类天疱疮患病的病因有哪些呢？

BP的确切病因目前尚不清楚，多数研究认为该病的发生与遗传易感性和诱发因素有关。常见的诱发因素有药物摄入、物理因素和病毒感染。能够诱发BP的药物很多，常见的有：利尿剂、抗生素(如β一内酰胺类、喹诺酮类、磺胺类等抗生素)、非甾体类抗炎药、抗代谢药、血管紧张素转换酶抑制剂等；物理因素包括放射治疗、紫外线、热或电灼伤、外科手术和移植手术等；常见的能诱发BP的病毒例如人类疱疹病毒（HHV）等，除此之外，乙型和丙型肝炎病毒、幽门螺杆菌和弓形虫也可参与诱导BP。但是在BP患者中，能够明确诱发因素的患者不超过15%。

4.大疱性类天疱疮是如何发生的？

目前研究认为，BP是一种自身免疫性疾病，正常情况下人体的表皮和真皮之间有一种叫半桥粒的结构，它使表皮和真皮紧密地连接在一起，而BP患者会产生两种自身抗体，分别是抗BP180和抗BP230抗体，这两种抗体会分别与半桥粒的组成成分BP180和BP230结合，组成抗原抗体复合物，从而引发一系列反应，这些反应将使组织损伤和真皮-表皮黏附功能丧失，导致表皮下水疱形成，从而表现为皮肤上的水疱和大疱（临床上我们将直径大于1cm的水疱称为大疱）。

5.BP的临床表现有哪些呢？

BP的临床表现可分为非大疱期和大疱期。

非大疱期：在这一时期，BP的皮肤表现是不具有特异性的，可以仅仅表现为不同严重程度的瘙痒，或者瘙痒的同时伴有湿疹样、丘疹样或荨麻疹样皮损，甚至结节性皮损，这种皮损表现可能会持续数周或数月，也可能是本疾病唯一的临床症状（图1-1）。

图1-1 大疱性类天疱疮的非大疱期，皮损表现为结节

大疱期：在这个时期，一般是在外观看起来正常皮肤或红斑上形成水疱或大疱。水疱大而紧张，呈圆形或椭圆形，疱液澄清，偶见疱液呈血色，大疱破溃后形成糜烂面并结痂，通常不易继发感染。皮损的好发部位是躯干、四肢、腋下和腹股沟，愈后该处可留有色素沉着或色素减退，形成粟丘疹。尼氏征阴性，10%-25%患者可累及黏膜（图1-2）。

图1-2 大疱性类天疱疮的大疱期

6.做哪些检查可以明确大疱性类天疱疮的诊断

BP的诊断目前依靠临床表现、组织病理、直接免疫荧光（DIF）、间接免疫荧光（IIF）及特异性抗体检测。

7.大疱性类天疱疮要如何治疗

治疗上，需根据病情具体情况选择治疗方案。

局限性或轻度BP的治疗：①外用糖皮质激素。②抗生素联合烟酰胺与外用激素联用。③系统用激素。

泛发性BP的治疗：①外用激素。②抗生素联合烟酰胺与外用激素联用。③系统用激素。④免疫抑制剂等。

顽固性BP的治疗：对于顽固性BP的治疗，还可采用静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和生物制剂等治疗。

9.大疱性类天疱疮的家庭日常护理

一般护理：注意营养摄入，维持水电解质平衡，避免感冒受凉，尽量少食用辛辣刺激及坚硬的食物，戒烟戒酒，生活规律，不要熬夜，衣着宽松柔软。

局部护理：对于已经形成的水疱和大疱，尽量不要弄破疱壁，先用无菌棉签蘸取碘伏对水疱由内到外进行消毒，消毒范围应超过水疱的范围，使用无菌注射器抽取疱液，穿刺点应选择水疱的最低点，若是水疱液体不够充盈，难以抽取，可使用无菌棉签从上至下轻推疱壁，抽尽疱液后，覆盖无菌纱布，防止继发细菌感染。若是疱壁已经破损，形成了糜烂面，可以用带碘伏的无菌纱布湿敷。若是糜烂面扩散，或是周围出现红肿、发热等反应，则需要警惕是否发生了感染，应及时就医。

10.大疱性类天疱疮能根治吗？

本病大多进程缓慢，反复发作，有一定的自限性，大多数患者能够通过治疗后达到缓解和控制。但部分患者由于剧烈瘙痒和糜烂面积较大，生活质量显著下降。老年人中死亡率明显增高，发病第一年的死亡率在10%-40%之间。其次，糖皮质激素和免疫抑制剂在老年人中使用易产生严重的不良反应，也可影响病情的转归。